Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) е най-честият тип левкемия при лица на средна или след средната възраст. В България през 2013 г. са регистрирани 149 нови случая на ХЛЛ. Заболяването засяга лимфоцитите – бели кръвни клетки, част от имунната система на организма.
Какво представляват лимфоцитите?
Лимфоцитите се образуват на няколко места в организма:
- лимфни възли
- слезка (далак)
- тимус (жлеза, намираща се зад гръдната кост)
- костен мозък (гъбеста тъкан, която е разположена във вътрешността на дългите и плоските кости)
В костния мозък се намират най-младите стволови клетки на кръвта, от които, при необходимост се образуват лимфоидните стволови клетки. Лимфоидните стволови клетки се превръщат в друг вид клетки (лимфобласти), а те след това „узряват“ в следните типове лимфоцити:
- B-лимфоцити – произвеждат антитела, които съдействат за справяне с инфекциите
- Т-лимфоцити – подпомагат образуването на антителата от B-лимфоцитите
- Клетки естествени убийци (NK-клетки) – атакуват ракови клетки и тези, заразени с вируси
Какво е левкемия?
Левкемията е онкологично заболяване, особен рак на кръвта, който води началото си от кръвотворните клетки в костния мозък. Левкемичните клетки не узряват правилно, растат неконтролируемо, често се делят по-бързо и избягват програмираната клетъчна смърт. Тези особености им позволяват да се натрупат в костния мозък за сметка на здравите кръвни клетки. Последващото увеличаване броя на раковите клетки в кръвообращението води до разпространяването им в други органи и до нарушаване нормалното функциониране на последните.
Какво е хронична левкемия?
При хроничната левкемия клетките узряват частично и не могат да изпълняват пълноценно функциите си, напр. да се борят с инфекциозните причинители, както нормалните бели кръвни клетки. Повечето хора с хронична левкемия могат да живеят с това състояние различно дълго време. Определението “хронична” означава, че заболяването прогресира по-бавно в сравнение с острите левкемия.
Какво е лимфоцитна левкемия?
Левкемията бива 2 типа в зависимост от вида на засегнатите костномозъчни клетки – миелоидна и лимфоцитна.
Лимфоцитната (още наричана лимфоидна) левкемия започва от клетките предшественици на лимфоцитите. За разлика от лимфомите, които също произхождат от тези клетки, при левкемията раковите клетки се откриват основно в костния мозък и кръвта, докато при лимфома – в лимфните възли, далака и по-рядко в други тъкани.
Повече за хроничната лимфоцитна левкемия
При ХЛЛ се наблюдава прекомерен растеж в костния мозък на изменени бели кръвни клетки (изменени лимфоцити) за сметка на останалите клетки. Това възпрепятства образуването на здрави кръвни клетки, които са:
- еритроцити, червените кръвни клетки, които носят хемоглобина и пренасят кислород до тъканите
- други бели кръвни клетки, като гранулоцити (неутрофили), чиято функция е да се борят с инфекциите
- тромбоцити (кръвни плочици), необходими за съсирване на кръвта
Това означава, че пациентите с ХЛЛ може да имат анемия поради ниския брой на еритроцитите, да са по-податливи на инфекции, защото липсват достатъчно бели кръвни клетки, както и да получават синини и лесно кървене вследствие понижените нива на тромбоцитите.
Най-често ХЛЛ се диагностицира при откриване на твърде много лимфоцити в кръвта – лимфоцитоза.
Типове хронична лимфоцитна левкемия
ХЛЛ може да се развие много бавно или по-бързо. Левкемичните клетки в двата случая могат да се разпознаят с помощта на лабораторни тестове.
Най-общо съществуват 2 типа ХЛЛ в зависимост от това, дали са въвлечени B-клетките, или Т-клетките:
- B-клетъчна ХЛЛ – среща се при 95% от пациентите с хронична лимфоцитна левкемия, а около 1% имат B-клетъчна пролимфоцитна левкемия
- Т-клетъчна ХЛЛ, или Т-клетъчна пролимфоцитна левкемия – откриват се съответно при около 3% и 1% от пациентите с ХЛЛ
И двата типа ХЛЛ имат подтипове, които се различават на генетично ниво. Това означава, че при тях ракът може да има различни прояви.
Пролимфоцитна левкемия
При пролимфоцитната левкемия (ПЛЛ) раковите клетки се наричат пролимфоцити и представляват незрели форми на B-лимфоцитите (B-ПЛЛ) или на Т-лимфоцитите (T-ПЛЛ). B-ПЛЛ и Т-ПЛЛ се развиват и разпространяват по-бързо в сравнение с обичайната, по-зряла ХЛЛ. Повечето хора с ПЛЛ се повлияват успешно от лечението, но след време ракът често рецидивира.
Синдром на Рихтер
В редки случаи ХЛЛ може да се измени в бързонарастващ лимфом. Tова е едно от най-сериозните усложнения на ХЛЛ, известно като синдром на Рихтер или Рихтерова трансформация. Наблюдава се при 2-10% от пациентите. Най-често ХЛЛ се трансформира в агресивен тип не-Хочкинов лимфом, наречен дифузен B-едроклетъчен лимфом, а много по-рядко – в Хочкинов лимфом.
Други редки форми на хронична лимфоцитна левкемия
Лимфоцитна левкемия с големи гранулирани клетки – раковите клетки са големи и притежават особености или на Т-лимфоцити, или на NK-клетки. В повечето случаи този тип левкемия се развива бавно и протича с понижен общ левкоцитен брой.
Косматоклетъчна левкемия – раковите клетки са B-лимфоцити, но различни от срещаните при ХЛЛ, а под микроскоп се виждат израстъци върху повърхността им. Този тип левкемия прогресира бавно и се характеризира с различни симптоми и лечение.
Материалът се публикува под редакцията на проф. Лиана Герчева.
Материалът е рецензиран от медицински експерт, за да се осигури медицинска точност и съобразеност с аудиторията.
Предназначен е да допълни информацията, която получавате от Вашия лекар, и никога не трябва да се смята за персонален медицински съвет. Винаги се консултирайте с Вашия лекар при въпроси за Вашето здраве.
BG8239/11.2023